Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: симптомы, диагностика, лечение

01.07.2019 19:00

Билиарный цирроз печени является хроническим заболеванием, представляющим собой результат нарушения желчного оттока, при котором нормальную печеночную ткань замещает фиброзная. Развитие подобной болезни встречается в возрасте от 25 до 60 лет. Согласно медицинской статистике, на возникновение патологии может влиять фактор наследственности.

Стадии и формы заболевания

Своевременность диагностирования болезни напрямую связана с продолжительностью жизни больного, составляющей в среднем 8-10 лет после проявления основных симптомов. Однако этот показатель определяется для каждого пациента индивидуально. Как правило, для сохранения жизни требуется трансплантация органа. Патология носит медленный прогрессирующий характер и может быть выявлена в случайном порядке при обследовании на предмет абсолютно других заболеваний. Процесс развития болезни состоит из четырех стадий:

негнойное воспаление желчных протоков;
уменьшение количества здоровых протоков, распространение воспалительного процесса на ткань печени;
появление узлов (уплотнений соединительной ткани), приводящих к сближению желчных протоков;
проявление типичного цирроза, характеризующегося значительными клеточными повреждениями.

В зависимости от симптомов и причин различают две формы заболевания:

первичную, встречающуюся чаще всего у женщин среднего возраста;
вторичную, преобладающую среди лиц мужского пола.

Причины и симптомы первичной формы

Здоровая печень и первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) является аутоиммунным заболеванием, приводящим к деструктивным изменениям желчных протоков. В результате этого развивается печеночная недостаточность. Согласно медицинским данным, основной причиной возникновения патологии служит воспалительный процесс аутоиммунного характера, поражающий ткани печени. Каждая клетка печени воспринимается защитной системой как инородное тело, подлежащее выведению из организма. Происходит засорение желчных протоков, постепенно разрушение тканей. Кроме того, имеется ряд факторов, способствующих возникновению болезни:

Наследственная предрасположенность. При наличии заболевания у матери существует вероятность его возникновения и у дочери.
Серьезные нарушения в работе защитной системы организма, спровоцированные другими болезнями, например тиреотоксикозом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.
Имеющиеся в организме вирусы (краснуха, герпес, Эпштейн-Барр).
Наличие инфекций мочеполовой системы.

Первичный билиарный цирроз печени сопровождают следующие симптомы:

Появление кожного зуда, носящего непостоянный характер. Зуд провоцируют нарушения в процессе желчного оттока.
Возникновение астенического синдрома, проявляющегося в виде повышенной раздражительности и утомляемости, плохого самочувствия, слабости, бессонницы. Иногда при ПБЦ возможно наличие только этого симптома.
Увеличение размеров печени, селезенки.
Появление уплотнений соединительной ткани (узлов), ощущаемых при пальпации.
Боль ноющего характера в правом подреберье.
Кожа и слизистая глаз приобретают желтушность, что связано с повышением концентрации билирубина в крови.
Незначительное повышение температуры тела.

Нередки случаи, когда первичный билиарный цирроз печени может протекать без описанных симптомов на ранних стадиях, поэтому очень важны регулярные обследования, особенно при наличии подобной патологии у близких родственников. Дальнейшее развитие ПБЦ сопровождается тошнотой, рвотой, нарушениями в работе ЖКТ, постоянным чувством наполненности желудка, внутренними кровотечениями, асцитом и некоторыми другими признаками.

Причины и симптомы вторичной формы

В отличие от первичной формы, вторичный билиарный цирроз печени сопровождается обструкцией не только внутрипеченочных, но и внепеченочных желчных протоков. Заболевание может возникнуть вследствие:

врожденных печеночных аномалий;
хирургического вмешательства, повлекшего смещение, повреждение желчных путей;
доброкачественных опухолей;
увеличения лимфатических узлов, в результате которого произошло сдавливание желчевыводящих протоков;
воспалительных процессов в желчевыводящих путях;
панкреатита;
рака.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется:

астенией, как и при ПБЦ;
постепенным снижением массы тела;
пониженным артериальным давлением, даже при наличии у больного гипертонии;
образованием сосудистой сетки в области шеи и лица;
покраснением кожных покровов на ладонях и стопах;
увеличением околоушных слюнных желез;
повышенной температурой тела, которая превышает 38ᵓ;
сильным кожным зудом.

Кроме того, второстепенными признаками подобного заболевания можно назвать частое образование долго не заживающих ушибов, деформацию пальцев и ногтей, вен в области пупка, пищеводе. Позднюю стадию болезни сопровождает портальная гипертензия, печеночная недостаточность, наблюдается быстрое развитие таких осложнений, как печеночные абсцессы, пилефлебит.

Диагностика первичной и вторичной формы

К ранним мерам, позволяющим диагностировать подобную патологию, относится общий и биохимический анализ крови. При наличии заболевания свои показатели повышают:

щелочная фосфатаза;
АЛАТ, АСАТ;
скорость оседания эритроцитов;
билирубин;
желчные кислоты;
холестерин;
фосфолипиды;
b-липопротеиды;
медь.

При этом снижается уровень альбумина и железа. При помощи иммунологического исследования обнаруживаются антимитохондриальные антитела, повышение уровня антител класса IgM, IgG.

Первичная форма заболевания в соответствии с данными ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии не подразумевает изменений внепеченочных желчных протоков. В отличие от нее, вторичный билиарный цирроз печени сопровождается гепатоспленомегалией. В данном случае результаты УЗИ позволяют определить причину обструкции желчевыводящих протоков, конкретизировать которую помогает чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография. Для подтверждения формы цирроза проводится биопсия. Подобные исследования помогают дифференцировать цирроз от других заболеваний схожей симптоматики.

Лечение и профилактика

Лечение билиарного цирроза напрямую зависит от формы и стадии заболевания. В лечении первичного билиарного цирроза печени предпочтение в первую очередь отдают иммуносупрессивным, антифибротическим, а также противовоспалительным препаратам. Лечащий врач может также прописать средства, устраняющие кожный зуд, приостанавливающие процесс разрушения клеток, например урсодезоксихолевую кислоту. Лечение и коррекция нарушений работы печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей осуществляются также с помощью:

гепатопротекторов, направленных на сохранение активности клеток;
цитостатиков, замедляющих процесс образования рубцовой ткани;
желчегонных препаратов;
антиоксидантов;
диуретических средств (при асците), оказывающих стимулирующее действие на почки с целью выведения свободной жидкости.

Если первичная форма протекает бессимптомно, то в этом случае больной может прожить от 15 лет и более. Постоянный прием назначенных препаратов позволит замедлить процесс развития болезни.

Лечение вторичной формы осуществляется этиотропным методом, включающим противовирусную терапию, отмену лекарственного средства, спровоцировавшего повреждение клеток печени. Предварительная подготовка к хирургическому методу лечения, который является ведущим в лечении вторичного типа заболевания, включает прием гепатопротекторов, витаминных комплексов, антигистаминных средств, а также антибиотикотерапию.

Основная задача при вторичной форме состоит в том, что восстановить проходимость желчевыводящих протоков, нормализовать желчный отток, увеличив тем самым продолжительность жизни пациента. Решить эти задачи можно с помощью:

холедохотомии (камень извлекается путем рассечения стенки общего желчного протока);
холедохостомии;
экстракции камней их желчных путей, холедоха;
эндоскопического бужирования стриктур;
эндоскопического стентирования холедоха;
баллонной дилатации желчных путей;
наружного дренирования протоков;
трансплантации органа.

Базисная терапия при любой форме заболевания включает строгое соблюдение диеты (№5), предполагающей 5-6 приемов пищи в сутки. Ограничивается потребление белка, соли, исключаются острые, жирные, жареные, копченые продукты, алкогольные напитки. Кроме того, требуется курсовое применение витаминных комплексов, содержащих группу В, фолиевую, аскорбиновую, липоевую кислоту, а также ферментных препаратов, способствующих пищеварению. В зависимости от характера протекания болезни в той или иной степени ограничиваются интенсивные физические, психоэмоциональные нагрузки вплоть до строгого постельного режима.

Для профилактики билиарного цирроза необходимо прежде всего вести здоровый образ жизни, сочетая его с умеренными физическими нагрузками, регулярно проходить обследование и посещать лечащего врача, своевременно лечить различные инфекционные заболевания, предполагающие возможность распространения инфекции на желчевыводящие пути, придерживаться сбалансированного питания, максимально исключающего копченую, острую, жареную пищу. Все это поможет не только замедлить прогрессирование болезни, но и снизить риск возможных осложнений, а также увеличить продолжительность жизни.

http://www.youtube.com/watch?v=hBEaXOn729c

Подпишитесь на наш сайт, чтобы не пропустить самое интересное!