Аквагенная крапивница (Водная крапивница)

Аквагенная крапивница – иммунопатологическая реакция кожи, индуцированная контактом с водой любой температуры. Сопровождается появлением волдырей, окруженных эритематозным венчиком, кожного зуда, иногда – бронхоспазма или одышки. Диагноз подтверждается положительным тестом при проведении пробы с водой, результатами лабораторных исследований (определение уровня гистамина, сывороточного иммуноглобулина Е, ингибитора С1), биопсии кожи. Лечение включает нанесение на кожу барьерных средств перед взаимодействием с водой, прием антигистаминных препаратов, СИОЗС, анаболических стероидов, фототерапию.

Аквагенная (водная) крапивница является редкой формой уртикарного дерматоза, вызванного физическими факторами. Данный тип уртикарии был впервые описан американскими дерматологами У. Шелли и Х. Ронсли в 1964 г. На сегодняшний день известно менее 100 случаев аквагенной крапивницы (АК). По данным литературы, более высокая распространенность отмечается среди женщин. Чаще дерматоз манифестирует в пубертатном или постпубертатном периоде, однако имеются отдельные сообщения о развитии «аллергии на воду» в детском возрасте.

Клинические проявления аквагенной крапивницы развиваются после соприкосновения кожи с водой (пресной, морской, дождевой, водопроводной, дистиллированной), потом, слюной или слезами. Кожная сыпь возникает после мытья рук, умывания, приема душа или ванны, плавания в бассейне или открытом водоеме, ношения мокрой одежды, потоотделения. Появление симптомов может иметь зависимость от солености и количества воды, длительности ее контакта с кожей.

Большинство случаев водной крапивницы носят спорадический характер. Имеется несколько сообщений о семейных формах патологии, в частности, в сочетании с геморрагической тромбоцитарной дистрофией Бернара-Сулье, что позволяет думать о наличии некого генетического локуса, ассоциированного с аквагенной крапивницей. Однако до настоящего момента никакого определенного гена или локуса не выявлено. Отдельные случаи уртикарии в описанных наблюдениях были коморбидны с ВИЧ-инфекцией, папиллярным раком щитовидной железы.

Патофизиология аквагенной крапивницы изучена слабо. За весь период изучения заболевания выдвинуто несколько гипотез, но ни одна из них до сих пор не является доказанной и общепризнанной. Так, дерматологи Шелли и Ронсли изначально предположили, что при взаимодействии воды с кожным салом образуются вещества, которые у предрасположенных людей стимулируют дегрануляцию тучных клеток с высвобождением гистамина. Другие ученые ключевым механизмом считают наличие в эпидермисе некого водорастворимого антигена, который в водной среде диффундирует в дерму, вызывая гистаминовую реакцию.

Однако позднее было доказано, что не у всех пациентов с аквагенной крапивницей отмечается повышение уровня гистамина в период приступа. Это определило поиск гистаминнезависимых механизмов уртикарии. Одна из таких гипотез предполагает, что появление сыпи провоцируется изменением осмотического давления вокруг волосяных фолликулов при контакте с водой. Косвенным подтверждением этой теории являются случаи развития локальной аквагенной крапивницы вскоре после эпиляции.

Другая гипотеза связывает появление волдырей с прочими медиаторами: ацетилхолином, серотонином, брадикинином. При этом отмечено, что в некоторых случаях тяжесть дерматоза коррелирует с концентрацией соли в растворе, что позволяет говорить о солезависимой аквагенной крапивнице.

Аквагенная крапивница

Клиническая симптоматика разворачивается через 20-30 минут после попадания на кожу воды любой температуры. В местах контакта появляются мелкие волдыри диаметром 1-3 мм в окружении венчика гиперемии до 3-х см. Может присутствовать жжение, зуд, покалывание кожи. В некоторых случаях наблюдается кожный дермографизм. Уртикарные высыпания при аквагенной крапивнице чаще захватывают шею, верхнюю половину туловища, предплечья, другие части тела. Свободными от зудящей сыпи обычно остаются подошвы и ладони.

Кожные явления стихают в течение 30-60 минут после прекращения контакта с водой. Как правило, в течение последующих нескольких часов пораженные участки остаются невосприимчивы к повторному воздействию воды. Внекожная симптоматика аквагенной крапивницы включает головные боли, головокружение, бронхоспазм, одышку, тахикардию, тошноту.

Аквагенный зуд

Аквагенный (аквагенический) зуд достаточно широко распространен в популяции – о его наличии сообщают 45% населения. Так же, как и крапивница, провоцируется попаданием воды на кожу, однако в отличие от АК, не сопровождается видимыми изменениями кожного покрова. Характеризуется ощущением пощипывания, покалывания, жжения. Обычно сначала в патологический процесс вовлекаются нижние конечности, затем другие части тела. Зудящие ощущения могут сохраняться до 2-х часов.

Аквагенный зуд может быть ассоциирован с пожилым возрастом, истинной полицитемией, гиперэозинофильным синдромом, ювенильной ксантогранулемой, миелодиспластическим синдромом, метастатическим РШМ.

При развитии системных реакций аквагенная крапивница может быть потенциально смертельной. Наиболее опасным осложнением является ангионевротический отек гортани, приводящий к асфиксии и смерти. Хроническое течение заболевания, проблемы с ежедневными гигиеническими процедурами, постоянные ограничения во взаимодействии с водой способствуют возникновению бессонницы и невротических расстройств.

Постановка диагноза аквагенной крапивницы главным образом основывается на анамнезе (рецидивирующие высыпания после контакта с водой) и провокационных пробах. Пациенты должны получить консультацию врача-дерматолога, аллерголога-иммунолога.

• Провокационные пробы. Аквагенный тест заключается в нанесении на кожу компресса, смоченного водой при температуре тела (37˚С), на 20 мин. Тест является положительным при появлении зудящих волдырей. Другие диагностические пробы (тест на дермографизм, тест с кубиком льда, тест с горячей водой) дают отрицательный результат.
• Лабораторные исследования. Уровень гистамина в крови может быть повышен или соответствовать норме. Иногда для дифференциальной диагностики требуется лабораторная оценка сывороточного IgЕ, эозинофильного катионного белка, активности ингибитора С1-эстеразы.
• Биопсия кожи. Гистопатологическое исследование кожного биоптата выявляет выраженный интерстициальный отек, периваскулярную и интерстициальную воспалительную инфильтрацию (лимфоциты, тучные клетки, нейтрофилы), отек эндотелия.

Проба на крапивницу

Дифференциальная диагностика

Для постановки правильного диагноза важно исключить другие формы крапивницы, индуцированной физическими факторами:

• дермографическую – вызывается механическим раздражением кожи;
• холинергическую – развивается в ответ на действие повышенной температуры;
• холодовую – обусловлена воздействием холода;
• солнечную – характеризуется появлением сыпи после пребывания на солнце;
• вибрационную – элементы уртикарной сыпи появляются в местах вибрационного воздействия.
• аквагенный зуд – отличается отсутствием видимых кожных изменений.

Также необходимо отдифференцировать другие кожные заболевания, проявляющиеся уртикарными высыпаниями: аллергический дерматит, герпетиформный дерматит, уртикарный васкулит, многоформную эритему и др.

Из-за редкой встречаемости заболевания существует мало данных об эффективности тех или иных методов лечения. В отличие от других видов физической крапивницы, когда можно избежать контакта с этиологическим агентом, исключить контакт с водой практически невозможно. В практической дерматологии для лечения аквагенной крапивницы используются следующие методы и их комбинации:

• Антигистаминные ЛС. Являются препаратами первой линии при всех формах крапивницы. Предпочтение отдается блокаторам гистаминовых H1-рецепторов. К назначению H2-гистаминоблокаторов обычно прибегают при неэффективности препаратов первой группы.
• Другие ЛС. Моноклональное антитело Омализумаб снижает уровень свободного IgE, медиаторов воспаления и аллергии. Этот препарат был успешно опробован на нескольких пациентах с аквагенной крапивницей. В отдельных случаях эффект отмечался от приема СИОЗС, анаболических стероидов, м-холинолитиков.
• Местные средства. В качестве барьерных средств перед контактом с водой и купанием рекомендуется использовать кремы на основе вазелина, косметические масла. Этот вариант терапии подходит в первую очередь педиатрическим пациентам.
• ПУВА-терапия. В некоторых сообщениях указывалось, что удалось добиться устранения симптомов после сеансов системной ПУВА-терапии и ПУВА-ванн. Ультрафиолетовое облучение кожи проводится после приема псоралена. Эффективность фототерапии связана как со снижением реакции тучных клеток, так и реактивным утолщением эпидермиса, которое препятствует проникновению воды.

При проведении индивидуально подобранного лечения во многих случаях отмечается клиническое улучшение. Случаи спонтанной регрессии заболевания неизвестны. Многие пациенты, страдающие от аквагенной крапивницы, оказываются невосприимчивыми ни к какому лечению. Единственным выходом для них остается пожизненное ограничение взаимодействия с водой, минимизация времени купания, избегание определенных видов деятельности. Ввиду того, что патогенетические механизмы остаются невыясненными, говорить о мерах профилактики не представляется возможным.