Объятия смерти. Хирург Висаитова рассказала о жуткой болезни из-за алкоголя

Хронический алкоголизм может быть причиной не только цирроза печени, инфарктов и инсультов. Одно из его редких, но мучительных последствий — липоматоз. Эта патология развивается преимущественно у мужчин, которые водят близкое знакомство с «зеленым змием». О том, что такое болезнь Маделунга, чем она опасна и как её лечат, aif.ru рассказала врач челюстно-лицевой хирург отделения челюстно-лицевой хирургии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России, кандидат медицинских наук Зулихан Висаитова.

Калининградец — мужчина под 50, не чуждый распространенному на Руси пороку, — обратился к хирургу с жалобами на то, что в течение 10 лет на его шее, плечах и в верхней части спины постепенно увеличивался жировой нарост, похожий на воротник.

В смертельном объятии

Эстетический дефект беспокоил пациента несильно, и первоначально никаких проблем он у себя не замечал. А на решение обратиться к врачу повлиял, скорее, его взрослый сын.

Калининградские врачи поставили пациенту редкий диагноз, но оперировать не рискнули, а направили сложного пациента к более опытным коллегам из «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. Там мужчине взялись помочь. Начался долгий процесс сбора необходимых справок. А тем временем «воротник» рос и уже начинал «душить» своего хозяина, вызывая проблемы с дыханием и глотанием.

«Болезнь Маделунга относится к очень редким патологиям. В мировой литературе описано не более 300 случаев этой редкой болезни, поэтому многие врачи с ней ни разу не встречаются на практике, — рассказывает Зулихан Висаитова. — Однако так случилось, что в моей практике за последние пять лет это уже пятый больной, правда, с таким огромным объемом липоматозной массы — впервые». Суть заболевания, по словам эксперта, заключается в неконтролируемом делении жировых клеток. Липоматозные массы, как плотный и объёмный воротник, охватывают шею и голову пациента, прорастая во все межмышечные пространства, вокруг сосудов и нервных пучков до самого позвоночника.

Липоматоз считается доброкачественным явлением

«Это деформирующее заболевание, деформируются контуры тела, а в сложных случаях пациенты вынуждены спать полусидя, потому что задыхаются. Естественно, это мешает как социальной жизни человека, так и физиологически, потому что идёт сдавление внутренних органов. Состояние небезопасное для жизни», — отметила Зулихан Висаитова.

У 90 % пациентов — алкоголизм

О природе болезни мало что известно, разве что установлено, что она имеет генетические корни, чаще встречается у жителей средиземноморских стран (и крайне редко — у представителей монголоидной расы). Болеют и женщины, но мужчины — в 15-30 раз чаще. Болезнь Маделунга классифицируют на 3 типа.

У мужчин чаще развивается тип I — диффузный липоматоз в области шеи. Он считается классическим вариантом и встречается чаще всего.

Типы II и III бывают чаще у женщин, в этих случаях жир неконтролируемо разрастается либо в области плечевого пояса, рук, грудной клетки и иногда живота, придавая пациентам псевдоатлетический облик, либо в нижней части тела, в области бёдер и ягодиц.

Есть данные, что риск этой редкой болезни несколько увеличивают такие заболевания, как сахарный диабет, гипотиреоз, жировой гепатоз, а также артериальная гипертония, дислипидемия, метаболический синдром. Но главным провоцирующим фактором патологии является хронический алкоголизм (90 % пациентов с этим заболеванием страдают длительно существующей зависимостью от спиртного).

Житель Калининграда, поступивший в столичный стационар с болезнью Маделунга, не только сам злоупотреблял алкоголем, но делал это на пару со своим братом-близнецом. У того тоже были проявления этой же болезни, но годом раньше он скончался от цирроза.

Минус 1 кило за 10 часов

Лечение пациенту предстояло серьезное. Поэтому к операции готовились тщательно. Предоперационное обследование включало в себя полный спектр анализов, УЗИ органов брюшной полости, МРТ-исследование для установления объема жировой ткани, которую требовалось удалить. На базе НИИ скорой помощи имени Н. В. Склифосовского мужчине была дополнительно проведена бронхоскопия для исследования проходимости дыхательных путей. И только когда все исследования дали полную картину состояния, была назначена дата операции.

Хирургическое вмешательство было решено проводить в два этапа. Первый продолжался в течение 10 часов. Чтобы избежать повторного роста жировой ткани, врачи постарались максимально тщательно удалить липоматозные массы спереди на шее пациента до надключичной ямки. В целом с шеи мужчины сняли груз жира весом более килограмма. И это при том, что жировая ткань — легкая!

Работа была очень сложная и кропотливая: сосуды и нервы буквально утопали в жировой ткани, и чтобы их отыскать и освободить из жирового плена, хирургам пришлось немало потрудиться. Сложность состояла и в том, чтобы максимально сохранить пациенту венозный отток, чтобы минимизировать отек, неизбежный после операции, поскольку лимфатическую ткань сохранить не удается, она не визуализируется даже под увеличением, — говорит эксперт. — Такие пациенты требуют серьёзного послеоперационного наблюдения: контроль артериального давления, а также всех гемодинамических показателей.

Второй этап позади

После операции и удаления опухоли мужчина был выписан домой. А через несколько месяцев вновь вернулся в Москву для второго этапа лечения. Болезнь Маделунга всегда лечат в несколько приемов. В ходе следующего этапа хирургического лечения мужчине были прооперированы задняя и боковые поверхности туловища. Объем оперативного вмешательства меньший, но не менее сложный, ведь из-за отсутствия большого клинического опыта ведения таких пациентов нет и выверенного алгоритма лечения. Именно из-за этого в других медицинских учреждениях не берутся за этих больных. Каждый из таких пациентов требует к себе индивидуального подхода, каждому подбирается персонализированное лечение.

Эксперт не советует обращаться с такими сложными диагнозами к специалистам, которые не имеют большого опыта работы с лицевым нервом и нечасто используют микрохирургическую технику. Чтобы пациент с болезнью Маделунга максимально легко вышел из этой истории, с эффективным результатом лечения, у хирурга должно быть всё: и опыт, и соответствующее оснащение.